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Esclerosis Sistémica Progresiva

¿Qué es?

Se denomina tambien como ¨esclerodermia¨, que significa piel endurecida. 

 

Afecta el tejido conectivo, el cual da el soporte a la piel y los órganos internos del cuerpo. El dato clínico principal es el engrosamiento de este tejido sobre todo en piel.

 

Por definicion la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el organismo se ataca a si mismo). De acuerdo al sitio y la extensión de piel afectada, la esclerodermia se puede clasificar en tres grupos:

   a) Localizada: en la que la piel se afecta en zonas pequeñas, y no existe alteración de algún órgano interno.

   b) Limitada: en este tipo de esclerodermia se presentan lesiones de piel a nivel de las manos manos y en la cara, existen además cambios de coloración de los dedos debido a la alteración de la irrigación sanguínea distal y dificultad para la deglución. Debido a estas alteraciones caracteríticas el término elegido para esta enfermedad es el de "CREST" (que signífica Calcinosis, Raynaud, Esclerodactilia, Dismotilidad esofágica y Telangectasias).

   c) Sistémica: es la variedad de esclerodermia es la que presenta mayor afección de la piel, pueden desarrollar lesiones severas en los dedos por la irrigación muy limitada (úlceras digitales), dificultad para la deglución de alimentos sólidos por afección del esófago y afección de pulmones por fibrosis del intersticio pulmonar.

 

Es importante diferenciar estas patologías, ya que el tratamiento de la enfermedad va a depender del tipo de lesiones, el sitio de afección y la gravedad de los síntomas.

 

El término de esclerodermia no denota por si solo un diagnóstico, por lo que se debe diferneciar de forma adecuada los patrones de afección. 

 

Es un padecimiento autoinmune, crónico y sistémico. Es autoinmune por que involucra el sistema inmunologico y afecta al propio organismo, es crónico por que los síntomas persisten durante toda la vida y es sistémico por que puede afectar a todo el organismo. Afecta de forma predominante los vasos sanguíneos, el tracto gastrointestinal y la piel.